编者按： 儿童霍奇金淋巴瘤（HL）长期生存率已超过90%，属于可治愈的儿童恶性肿瘤之一。但随着生存期延长，治疗相关远期并发症——二次肿瘤、心肺功能损伤、内分泌紊乱及生育功能障碍——逐渐成为临床关注的焦点。现代治疗策略的核心目标已从“追求治愈”转向“在不牺牲疗效的前提下最大限度降低远期毒性”。 近期，中华儿科杂志发表由中华医学会儿科学分会肿瘤学组、中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中国临床肿瘤学会淋巴瘤专家委员会联合制订的《儿童初治霍奇金淋巴瘤临床诊疗专家共识（2026）》，基于改良德尔菲法和系统文献检索，围绕11个核心临床问题形成循证推荐，涵盖病理诊断、临床分期、危险度分层、分层治疗、疗效评估、放疗原则、随访监测及并发症管理全流程。本文特整理核心要点，以飨读者。

病理诊断与分期：精准治疗的基石

儿童HL分为经典型（cHL）和结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）。cHL以炎症背景中HRS细胞增生为特征，进一步分为结节硬化型、混合细胞型、富于淋巴细胞经典型和淋巴细胞消减型4种亚型；NLPHL以小B细胞结节中散在分布的LP细胞为特征。共识明确推荐浅表淋巴结病灶行切除活检以确保组织样本充足；深部病灶可采用空芯针穿刺或钳夹活检，但须保证标本质量合格、避免大片坏死。病理检测需根据疑似类型配置相应抗体panel，所有病例均需采用原位杂交检测EB病毒编码小RNA。流式细胞术对HL诊断价值有限，不作推荐。

分期仍采用Ann Arbor系统（含Cotswolds修订），主要依据受累淋巴结或结外病灶的分布和数量，同时评估B组全身症状及巨大肿块。巨大肿块的定义在北美与欧洲协作组间存在差异——北美定义为纵隔外淋巴结肿块最长径≥6 cm或纵隔占位最大横径超过胸廓横径1/3；欧洲定义为相邻淋巴结肿块体积≥200 ml。结外病灶如系受累淋巴结直接蔓延至周围组织或器官，不属于IV期。

表1. 儿童霍奇金淋巴瘤Ann Arbor分期标准

治疗危险度分层：不同方案体系间的差异与选择

cHL的治疗策略首先取决于危险度分组。低危组指Ann Arbor I～II期且无危险因素；中危组指I～II期伴有危险因素；高危组指III～IV期。然而，国际上各主要临床研究方案的危险度分层要素并不完全一致且彼此无法兼容。与不良预后相关的因素包括B组症状、巨大肿块、高Ann Arbor分期、结外病灶以及炎症血清学指标（后者仅欧洲儿童HL协作网采用）。共识强调，所有初治患儿应优先进入正在进行的临床研究；如暂未入组，应咨询儿童淋巴瘤专家意见。

表2. 儿童经典型霍奇金淋巴瘤国际多中心临床研究推荐方案治疗危险度分组汇总

低危组：减法治疗的先行者

约1/4至1/3的儿童HL初诊时属于低危组（无危险因素的I～II期），预后极佳。现代临床研究的核心方向是减少或免除某些不良反应较大的化疗药物及放疗。共识推荐优先入组临床研究或采用EuroNet-PHL-C1低危组方案——2个疗程OEPA方案后早期完全缓解者即可停药并免于放疗；未达早期完全缓解者则需接受放疗。

对于仅适用于混合细胞型的AVPC方案，考虑到我国病理诊断能力、患儿对治疗失败的接受程度及二线治疗可及性等因素，暂不作推荐。经典的ABVD方案因包含国内尚不易获得的药物及蒽环类累积剂量问题，同样不作推荐。

中危组：两种主流路径的并行推荐

对于伴有危险因素的I～II期患儿，共识优先推荐入组临床研究，或选择COG AHOD0031方案与EuroNet-PHL-C1中危组方案（均为1级推荐）。COG AHOD0031以ABVE-PC方案为主干，2个疗程早期完全缓解者继续2个疗程后停药（共4疗程），未达早期完全缓解者继续化疗2～4个疗程后接受放疗。EuroNet-PHL-C1中危组以OEPA方案为主干，早期完全缓解者继用2个疗程COPDAC方案后停药，未达者则继用2个疗程COPDAC后再行放疗。

高危组：靶向与免疫治疗的时代曙光

对于高危组患儿（III～IV期，IIB伴巨大肿块或结外病灶通常亦归入此组），共识优先推荐入组临床研究或采用COG AHOD1331方案或EuroNet-PHL-C1高危组方案（1级推荐）。COG AHOD1331方案以Bv-AVE-PC（维布妥昔单抗联合化疗）为主干，早期完全缓解者继续3个疗程（共5疗程），纵隔巨大肿块者接受ISRT；未达早期完全缓解者则需对慢反应病灶予以放疗补量。EuroNet-PHL-C1高危组以OEPA为主干，早期完全缓解者继用4个疗程COPDAC后停药（共6疗程），未达者化疗后接受放疗。

此外，HLHR13方案的AEPA-CAPDAC路径（维布妥昔单抗联合化疗）作为次级推荐（2A级）。针对≥12岁儿童的SWOG S1826研究中的N-AVD（纳武单抗联合化疗）及Bv-AVD方案体现了免疫治疗在青少年HL中的趋势，但考虑到随访时间尚短、药物可及性及国内放疗适配度等问题，本共识仅作有条件推荐。

NLPHL：从积极观察到选择性治疗

NLPHL是HL中生物学行为相对惰性的亚型，传统上采用cHL方案疗效极佳，但化疗及放疗带来的远期毒性（二次癌症、非HL转化）值得警惕。共识推荐所有NLPHL优先入组临床研究。无临床研究可依时：完全切除的I A期（需经PET/CT确认）可行积极观察，密切随访；未完全切除的I A或II A期推荐COG AHOD03P1方案（3个疗程AVPC）或EuroNet-PHL-C1低危组方案（2个疗程OEPA），完全缓解者停药，未达者接受ISRT；伴有危险因素的I～II期及III、IV期罕见，建议病理专家会诊确认后按cHL处理。利妥昔单抗在儿童NLPHL中缺乏应用证据，暂不作推荐。

疗效评估：Deauville评分的规范应用

疗效评估主要指中期化疗反应评估（2～3个疗程后）及停药时评估，主要依据Deauville 5分法为评价标准的¹⁸F-FDG-PET/CT和/或MRI/CT。一般情况下，Deauville评分1～3分为阴性，4～5分为阳性。但需注意鉴别鼻咽部腺样体增生、扁桃体及胸腺等生理性摄取或炎症反应所致的假阳性。脾脏和肝脏的评估需依赖传统影像学尤其是超声。共识特别强调，儿童FDG-PET检查需注意粒细胞集落刺激因子治疗结束至少3天（长效制剂需＞10天），并采取保暖及普萘洛尔等措施抑制棕色脂肪激活，以减少假阳性。

表3. 儿童霍奇金淋巴瘤疗效评估Deauville评分标准

放疗原则：最小有效剂量与精准技术的结合

放疗决策应依据全身化疗方案和治疗反应个体化制定。化疗早期（2～3个疗程）即获充分缓解的病灶可考虑省略放疗；放疗仅针对药物缓解慢和治疗结束时的残存病灶。现代精准放疗以三维治疗为基础，优选适形放疗技术（三维适形放疗或调强放疗），有条件时优先选择质子技术以减少低剂量辐射和降低二次肿瘤风险。ISRT已取代累及野放疗成为主要方式。放疗剂量遵循最小有效原则：低/中危HL推荐21Gy，慢反应部位可追加至30Gy，部分反应部位可达30～40Gy；高危组巨大肿块仍推荐21Gy标准剂量。

表4. 儿童经典型霍奇金淋巴瘤通用放射治疗处方

随访监测：从复发监测转向远期并发症管理

现代治疗背景下，停药后常规影像学检查意义有限，临床关注重点应转向治疗相关远期并发症——二次肿瘤、心肺功能受损、甲状腺功能不全和生育功能受损。共识详细列出了停药后各时间节点的最低随访要求，涵盖病史体格检查、血常规及肝肾功能、胸片、超声心动图、肺功能、内分泌激素检测及女性乳房检查等项目，强调随访至停药后5年以上。

并发症管理：免疫治疗时代的新课题

免疫治疗相关并发症管理是现代儿童HL治疗的重要环节。治疗前需对患儿及家属进行免疫相关不良反应宣教，详细了解自身免疫病、内分泌病和感染病史。治疗期间需监测血常规、血生化、甲状腺功能及晨起皮质醇，每4～6周复查内分泌功能。神经毒性（长春新碱等）可采用CTCAE 5.0或Balis儿童外周神经病分级评估，目前无证据显示药物干预可使儿童获益。共识推荐所有接受多柔比星累积剂量≥250 mg/m²者使用右丙亚胺进行心脏保护。

总 结

2026年版共识整合了国际高质量循证证据与国内临床实践现状，围绕11个核心临床问题形成分级推荐意见。其核心理念可概括为：在确保超过90%长期生存率的前提下，通过危险度分层指导的差异化治疗、化疗反应驱动的放疗豁免、ISRT精准照射及质子技术优先选择、系统化远期并发症随访，最大限度降低治疗对儿童生长发育及远期健康的影响。 共识强调，所有初治患儿应优先进入临床研究，以推动我国儿童HL诊疗水平的持续提升。

参考文献

中华医学会儿科学分会肿瘤学组，中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会，中国临床肿瘤学会淋巴瘤专家委员会，等. 儿童初治霍奇金淋巴瘤临床诊疗专家共识（2026）. 中华儿科杂志，2026.