编者按：血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，因临床表现不典型，导致临床误诊率及漏诊率高，因此亟待改善诊治现状。日前，由天津市血液与再生医学学会主办的“2024北方血液肿瘤免疫治疗大会”在北方滨海名城——天津盛大召开。大会汇聚国内知名血液病专家，以血液肿瘤的免疫治疗为重点，共探血液病各亚专业最新的诊疗进展、血液肿瘤的发病机制和免疫治疗进展等。会上，厦门大学附属第一医院徐兵教授带来了题为“血管内大B细胞淋巴瘤诊疗进展——中国专家共识（2023年版）解读”的精彩报告，为全方位认识和了解该疾病提供了重要指导。《肿瘤瞭望-血液时讯》现场特邀徐兵教授，就该话题做进一步分享。
 

我国血管内大B细胞淋巴瘤的诊疗现状及面临的挑战

徐兵教授：血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）是弥漫大B细胞淋巴瘤的一个特殊亚型，发病率低，属于罕见疾病。它的特点是肿瘤细胞聚集在血管内，因此临床表现不典型，给诊断造成极大困难，很多患者都是死亡以后才诊断为IVLBCL。正是由于诊断的延误，导致了治疗时机的错失以及治疗过程的不规范，使患者的死亡率较高。这也是目前整个IVLBCL领域面临的主要挑战。

两种检测手段，提高血管内大B细胞淋巴瘤诊断效果

徐兵教授：血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）主要表现为不明原因的发热，其他症状还包括神经系统的表现、皮肤改变以及肺部改变，但这些表现或改变均无特异性，因此无法通过影像学方法来确诊。不过近年来，我国在IVLBCL领域取得了比较大的进步。首先是发现白细胞介素10（IL-10）的显著增高，可以辅助指导临床进行病理检查，提高早期诊断水平。第二个是深部皮肤活检，目前其已被国际和国内专家推荐作为诊断IVLBCL的主要方法。通过腹部及下肢等随机部位的深部皮肤活检，可以使IVLBCL的诊断变得更容易。

免疫化疗为基础，新型治疗手段显示出初步疗效

徐兵教授：血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）一旦确诊后，治疗建议采用免疫化疗，其治疗效果较单纯化疗好。IVLBCL累及中枢神经系统时，常规的免疫化疗无法通过血脑屏障，此时建议采用免疫化疗联合大剂量的甲氨蝶呤。对于年轻、化疗敏感的患者，自体造血干细胞移植有望进一步提高疗效。近年来，北京协和医院进行的一项研究取得较大进展，采用泽布替尼联合R-CHOP治疗IVLBCL显示出较好的疗效，但病例数相对还不是特别多，因此有待进一步扩大样本量和深入研究来验证。IVLBCL中大部分属于MCD亚型，因此布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂的效果可能比较好，BTK抑制剂联合免疫化疗有望进一步改善该疾病的治疗结局。

总体而言，IVLBCL这个疾病相对罕见，临床表现不典型，容易漏诊，但若能够正确、及时诊断，通过正规治疗的疗效还是不错的。因此，《血管内大B细胞淋巴瘤诊治中国专家共识》发布的目的，主要是要提高临床医生对该疾病的认识，包括采用检验或活检手段明确诊断，然后根据共识标准进行规范化治疗，进而显著改善患者的预后。

专家简介

徐兵 教授

二级主任医师、教授、博士生导师，

国务院特殊津贴专家

国之名医

福建省突出贡献中青年专家，厦门市科技创新杰出人才

厦门大学血液病学系主任，厦门大学血液病研究所所长

厦门大学附属第一医院血液科主任兼内科教研室主任和内科规培基地主任

中国医师协会血液科医师分会常委

中国老年医学会血液分会副会长兼白血病工作委员会主委

中国滤泡淋巴瘤工作组组长

中国抗癌协会血液肿瘤、淋巴瘤等3个专业委员会常委

以第一完成人获省部级科技进步奖8项，主持国家自然科学基金重点及面上项目6项，以第一或通讯作者在BLOOD、JHO等杂志发表论文200余篇，其中SCI论文100多篇, 总影响因子超过600分。第一完成人获国家发明专利6项。